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地中海贫血是什么病变

地中海贫血也时有发生,这是一种常见疾病,对于身体的影响很大,不论是小孩子还是成年人患上这种病,都有可能会出现并发症,严重的甚至会影响到生命健康,很多人对中海贫血这种疾病不太了解,下面小编就跟大家具体的说一说到底什么是地中海贫血吧!

什么是地中海贫血

患者患上地中海贫血的原因都是各不相同的地中海贫血又称海洋性贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。

地中海贫血治疗方法

1、轻型地中海贫血无明显临床症状,也不需要治疗。然而,缺铁也可导致与轻型地中海贫血相似的红细胞形状及指数,故在血液检查时容易引起误诊。如果怀疑有这种情况时,就应该通过口服来补充铁;但是,若1-2个月内,血红蛋白水平没有升高,就应停止服用铁剂。  

2、中间型地中海贫血、重型地中海贫血需要治疗,治疗主要措施是输血,每隔24周输注浓缩红细胞1015ml/kg。除此之外,患者还可以服用铁螯合剂,增加铁从尿液和粪便排出或者切除脾或者做行造血干细胞移植或者应用药物进行基因活化治疗。  

地中海贫血的危害

地中海贫血简称海洋性贫血,最早发现于地中海区域,因此被称为地中海贫血。那么地中海贫血有哪些危害呢?

1、影响范围广

地中海贫血患者不只在地中海区域出现,而且在世界各地也有出现,其中以南太平洋地区、中非洲、亚洲、地中海地区发病者较多。在我国的四川、贵州、广东、广西也出现很多地中海贫血患者。

2、导致人体的珠蛋白链合成发生障碍

地中海贫血是一种红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血疾病,主要原因是患者出现常染色体遗传性缺陷,从而导致珠蛋白链合成发生障碍,使一种珠蛋白数量不足或几种珠蛋白数量不足,或者两者完全缺乏。

3、疾病诊断易见并发症

本病诊断依据为:第一,贫血、黄疸等典型临床症状;第二实验室检查见红细胞盐水渗透脆性减低、网织红细胞、小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞增多,较为严重的患者末梢血还会出现核嗜多色性红细胞及红细胞;第三患抗碱血红蛋白定量测定结果为地中海贫血和血红蛋白电泳检查结果为地中海贫血。

地中海贫血对于身体的危害比较大,如果放任不管的话,时间长了会危及到生命,所以应该尽早治疗,现在医疗技术比较先进,就算是患上地中海贫血,通过一段时间治疗,还是有治好的可能性,患者不应该轻易的放弃,只有配合医生的治疗,才能早点把地中海贫血治好。

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